Palynziq 20 mg Injektionslösung in Fertigspritze

Indikation

• Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff Pegvaliase, ein Enzym, das im Körper eine Substanz namens Phenylalanin abbauen kann. Pegvaliase ist eine Behandlung für Patienten ab dem Alter von 16 Jahren mit Phenylketonurie (PKU), einer seltenen Erbkrankheit, die eine Erhöhung von Phenylalanin aus Nahrungsmittelproteinen im Körper verursacht. Menschen, die an PKU leiden, haben hohe Phenylalaninkonzentrationen, was zu ernsthaften Gesundheitsproblemen führen kann. Pegvaliase senkt die Phenylalaninwerte im Blut bei Patienten, die an PKU leiden, und deren Phenylalaninwerte im Blut nicht mithilfe anderer Maßnahmen wie beispielsweise einer speziellen Ernährung auf unter 600 Mikromol/l abgesenkt werden können.

Kontraindikation

• Das Arzneimttel darf nicht angewendet werden,
  • wenn Sie eine schwere Allergie gegen Pegvaliase oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels haben.

Dosierung von Palynziq 20 mg Injektionslösung in Fertigspritze

• Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
• Dosis
  • Sie beginnen mit der Anwendung bei der niedrigsten Dosis. In den ersten 4 Wochen wenden Sie die Spritze mit 2,5 mg einmal wöchentlich an.
  • Ihr Arzt wird Ihre Dosis und/oder Anwendungshäufigkeit dann langsam erhöhen. Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, wie lange Sie jede Dosis anwenden sollen. Durch die langsame Steigerung erhält Ihr Körper die Möglichkeit, sich an dieses Arzneimittel zu gewöhnen.
  • Das Ziel ist, eine Tagesdosis zu erreichen, mit der Ihre Phenylalaninwerte im Zielbereich zwischen 120 und 600 Mikromol pro Liter Blut liegen und nicht zu viele Nebenwirkungen auftreten. Im Allgemeinen benötigen Patienten zur Erreichung ihres Phenylalanin-Zielwerts eine Tagesdosis von 20 mg, 40 mg oder 60 mg.
  • Beispiel für Schritte zur Erreichung der Ziel-Phenylalaninwerte im Blut siehe Gebrauchsinformation.
  • Wenn Sie mehr als eine Injektion brauchen, um Ihre Tagesdosis zu erreichen, sollten alle Injektionen zur selben Tageszeit erfolgen und die Injektionsstellen sollten mindestens 5 Zentimeter voneinander entfernt sein. Verteilen Sie Ihre Tagesdosis nicht über den Tag.
  • Ihr Arzt wird während der Behandlung weiterhin Ihre Phenylalaninwerte im Blut überprüfen und gegebenenfalls Ihre Dosis anpassen oder Sie auffordern, Ihre Ernährung umzustellen.
  • Ihr Arzt muss Ihre Phenylalaninwerte im Blut monatlich überprüfen, um festzustellen, ob dieses Arzneimittel bei Ihnen wirkt.

• Wenn Sie eine größere Menge angewendet haben, als Sie sollten
  • Wenn Sie eine größere Menge angewendet haben, als Sie sollten, informieren Sie Ihren Arzt. Lesen Sie in der Kategorie "Nebenwirkungen", was Sie bei bestimmten Symptomen tun können.

• Wenn Sie die Anwendung vergessen haben
  • Wenn Sie eine Dosis vergessen, nehmen Sie Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein. Wenden Sie nicht die doppelte Menge an, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.

• Wenn Sie die Anwendung abbrechen
  • Wenn Sie die Behandlung abbrechen, werden die Phenylalaninwerte in Ihrem Blut wahrscheinlich ansteigen. Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie die Behandlung abbrechen.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Patientenhinweise

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal, bevor Sie Pegvaliase anwenden.
  • Allergische Reaktionen
    • Bei der Behandlung können allergische Reaktionen auftreten. Ihr Arzt teilt Ihnen mit, was bei allergischen Reaktionen in Abhängigkeit von deren Schweregrad zu tun ist, und wird Ihnen zusätzliche Arzneimittel zur Behandlung der Reaktion verschreiben.
    • Informieren Sie Ihren Arzt vor der Anwendung, wenn Sie das Adrenalin-Injektionsgerät zur Behandlung schwerer allergischer Reaktionen auf Pegvaliase nicht anwenden können oder möchten.
    • Das Arzneimittel kann schwere allergische Reaktionen hervorrufen, die lebensbedrohlich sein können, und diese können zu jedem Zeitpunkt nach einer Injektion auftreten.
    • Brechen Sie die Anwendung ab, wenn eines der folgenden Symptome auftritt.
      • Schwellung des Gesichts, der Augen, der Lippen, des Mundes, des Rachens, der Zunge, der Hände und/oder Füße
      • Atembeschwerden oder pfeifendes Atmen
      • Engegefühl des Halses oder Erstickungsgefühl
      • Schwierigkeiten beim Schlucken oder Sprechen
      • Schwindel oder bewusstlos werden
      • Verlust der Kontrolle über Urin oder Stuhlgang
      • Schneller Herzschlag
      • Quaddeln (juckender Hautausschlag mit kleinen Erhebungen), die sich schnell ausbreiten
      • Hitzegefühl
      • Schwere Magenkrämpfe oder -schmerzen, Erbrechen oder Durchfall
    • Wenden Sie das Adrenalin-Injektionsgerät wie vom Arzt erläutert an und wenden Sie sich an den medizinischen Notfalldienst.
    • Ihr Arzt wird Ihnen ein Adrenalin-Injektionsgerät verschreiben, das gegen schwere allergische Reaktionen eingesetzt werden kann. Ihr Arzt wird Sie und eine Bezugsperson darin einweisen, wann und wie das Adrenalin anzuwenden ist. Führen Sie das Adrenalin-Injektionsgerät stets mit sich.
    • Mindestens in den ersten 6 Monaten der Behandlung dürfen Sie nicht alleine sein, wenn Sie sich Pegvaliase selbst spritzen. Während der Injektion und bis mindestens 1 Stunde danach muss jemand bei Ihnen bleiben und Sie auf Anzeichen und Symptome einer schweren allergischen Reaktion beobachten sowie Ihnen bei Bedarf eine Adrenalininjektion verabreichen und den medizinischen Notfalldienst verständigen.
    • Wenn bei Ihnen eine schwere allergische Reaktion auftritt, wenden Sie Pegvaliase nicht weiter an, bevor Sie mit dem Arzt gesprochen haben, der Ihnen das Präparat verschreibt. Teilen Sie Ihrem Arzt mit, dass Sie eine schwere allergische Reaktion hatten. Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, ob Sie die Behandlung fortsetzen können.
  • Zeitraum bis zum Absinken Ihrer Phenylalaninwerte im Blut
    • Ihr Arzt wird Ihnen Pegvaliase zunächst in einer niedrigen Dosis verschreiben und diese langsam erhöhen. Es wird eine Zeitlang dauern, die Dosis zu bestimmen, die Ihre Phenylalaninwerte am besten senkt. Die meisten Menschen sind innerhalb von 18 Monaten eingestellt, manchmal kann es aber bis zu 30 Monate dauern.
  • Zu niedrige Phenylalaninwerte im Blut
    • Bei Anwendung von Pegvaliase kann es vorkommen, dass Ihre Phenylalaninwerte im Blut zu niedrig werden. Ihr Arzt wird Ihre Phenylalaninwerte im Blut monatlich überprüfen. Wenn Ihre Blut-Phenylalaninwerte zu niedrig sind, fordert Ihr Arzt Sie möglicherweise auf, Ihre Ernährung zu ändern und/oder senkt Ihre Dosis. Ihr Arzt überprüft Ihre Phenylalaninwerte dann alle 2 Wochen, bis diese auf Normalwerte zurückgekehrt sind.
  • Kinder und Jugendliche
    • Es ist nicht bekannt, ob Pegvaliase bei Kindern und Jugendlichen mit PKU unter 16 Jahren sicher und wirksam ist, und deshalb sollte das Arzneimittel nicht bei Patienten unter 16 Jahren angewendet werden.

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Das Arzneimittel kann Ihre Verkehrstüchtigkeit und Ihre Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigen, wenn Sie eine schwere allergische Reaktion erleiden.

Schwangerschaft

• Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
• Schwangerschaft
  • Das Präparat wird während der Schwangerschaft nicht empfohlen, es sei denn, Ihre Erkrankung erfordert eine Behandlung und andere Möglichkeiten, Ihre Blut-Phenylalaninwerte zu kontrollieren, haben keinen Erfolg. Wenn Ihre Phenylalaninwerte während der Schwangerschaft zu hoch oder zu niedrig sind, kann dies Ihnen oder Ihrem Kind schaden. Sie und Ihr Arzt werden entscheiden, was am besten zu tun ist, um Ihre Phenylalaninwerte im Blut zu kontrollieren. Es ist sehr wichtig, dass Ihre Phenylalaninwerte vor und während einer Schwangerschaft eingestellt sind.
• Stillzeit
  • Es ist nicht bekannt, ob Pegvaliase in die Muttermilch übergeht oder ob es Ihrem Baby schadet. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, wie Sie Ihr Baby am besten ernähren, wenn Sie das Präparat anwenden.
• Fortpflanzungsfähigkeit
  • Es ist nicht bekannt, ob Pegvaliase Auswirkungen auf die Fortpflanzungsfähigkeit hat. Ergebnisse aus tierexperimentellen Studien legen nahe, dass Frauen Schwierigkeiten damit haben könnten, schwanger zu werden, wenn ihre Phenylalaninwerte anormal niedrig sind.

Einnahme Art und Weise

• Wenn Sie mehr als eine Injektion brauchen, um Ihre Tagesdosis zu erreichen, sollten alle Injektionen zur selben Tageszeit erfolgen und die Injektionsstellen sollten mindestens 5 Zentimeter voneinander entfernt sein. Verteilen Sie Ihre Tagesdosis nicht über den Tag.
• Pegvaliase wird als Injektion unter die Haut (subkutane Injektion) verabreicht.
• Erstanwendung
  • Sie erhalten Ihre Injektion solange von einer medizinischen Fachkraft, bis Sie (oder eine Pflegeperson) dies selbst tun können.
  • Ihr Arzt wird Ihnen Arzneimittel verschreiben, die Sie vor der Injektion einnehmen sollen, beispielsweise Paracetamol, Fexofenadin und/oder Ranitidin. Diese Arzneimittel tragen dazu bei, die Symptome einer allergischen Reaktion zu mindern.
  • Eine medizinische Fachkraft wird Sie nach der Verabreichung mindestens 1 Stunde lang auf Anzeichen und Symptome einer allergischen Reaktion beobachten.
  • Ihr Arzt wird Ihnen außerdem ein Adrenalin-Injektionsgerät zur Anwendung gegen etwaige schwere allergische Reaktionen verschreiben. Ihre medizinische Fachkraft wird Sie auch darüber unterrichten, auf welche Anzeichen und Symptome Sie achten müssen und was Sie bei einer schweren allergischen Reaktion tun müssen.
  • Ihr Arzt wird Sie darin einweisen, wann und wie das Adrenalin-Injektionsgerät anzuwenden ist. Führen Sie es stets mit sich.
• Dauerhafte Anwendung
  • Dieses Arzneimittel liegt in Fertigspritzen mit 3 verschiedenen Stärken vor. Eventuell brauchen Sie für die Ihnen verordnete Dosis mehr als eine Fertigspritze. Ihre medizinische Fachkraft informiert Sie darüber, welche Spritze oder Kombination von Spritzen Sie anwenden sollen und weist Sie (oder eine Pflegeperson) in die Injektion ein.
  • Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, wie lange Sie die Einnahme von Arzneimitteln wie Paracetamol, Fexofenadin und/oder Ranitidin vor der Injektion fortsetzen sollen.
  • In den ersten 6 Monaten der Behandlung dürfen Sie nicht alleine sein, wenn Sie sich das Präparat selbst injizieren. Jemand muss Sie während der Injektion und bis mindestens 1 Stunde danach auf Anzeichen und Symptome einer schweren allergischen Reaktion beobachten sowie Ihnen bei Bedarf eine Adrenalininjektion verabreichen und den medizinischen Notfalldienst verständigen.
    • Ihr Arzt wird diese Person über die Anzeichen und Symptome einer schweren allergischen Reaktion informieren und sie in die Verabreichung einer Adrenalininjektion einweisen.
    • Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, ob Sie diesen Beobachter länger als 6 Monate benötigen.
  • Ändern Sie den Eiweißanteil Ihrer Ernährung nicht ohne Aufforderung durch Ihren Arzt.

Wechselwirkungen bei Palynziq 20 mg Injektionslösung in Fertigspritze

• Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen.