Pheburane 483mg/g

Indikation

• Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff Natriumphenylbutyrat, der zur Behandlung von Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen jeden Alters eingesetzt wird. Diese seltenen Erkrankungen werden durch den Mangel an bestimmten Leberenzymen verursacht, die erforderlich sind, um Stickstoffabfall in Form von Ammoniak auszuscheiden.
• Stickstoff ist ein Baustein von Proteinen, die einen wichtigen Teil unserer Nahrung bilden. Da Proteine nach der Nahrungsaufnahme im Körper abgebaut werden, sammelt sich Stickstoffabfall in Form von Ammoniak an, weil der Körper ihn nicht eliminieren kann. Ammoniak wirkt vor allem hirntoxisch und führt in schweren Fällen zu Bewusstseinsstörungen oder Koma.
• Das Arzneimittel unterstützt den Körper dabei, Stickstoffabfall auszuscheiden und reduziert so den Ammoniakgehalt im Körper. Das Arzneimittel muss jedoch mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden, die von Ihrem Arzt und einem Ernährungsberater speziell für Sie ausgearbeitet wird. Sie müssen diese Diät sorgfältig einhalten.

Kontraindikation

• Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
  • wenn Sie allergisch gegen Natriumphenylbutyrat oder einen der sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind;
  • wenn Sie schwanger sind;
  • wenn Sie stillen.

Dosierung von Pheburane 483mg/g

• Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Anweisung des Arztes ein.Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
• Dosierung
  • Die tägliche Dosis des Arzneimittels wird auf der Grundlage Ihres Körpergewichts bzw. Ihrer Körperoberfläche bestimmt und entsprechend Ihrer Proteintoleranz und Ernährung angepasst. Sie benötigen daher regelmäßig Blutuntersuchungen, um die passende tägliche Dosis zu bestimmen. Ihr Arzt informiert Sie darüber, wie viel Granulat Sie einnehmen sollten.
• Sie müssen dieses Arzneimittel Ihr Leben lang einnehmen und zusätzlich eine Diät einhalten.

• Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
  • Nach sehr hohen Dosen sind bei Patienten folgende Symptome aufgetreten:
    • Schläfrigkeit, Müdigkeit, Benommenheit, in seltenen Fällen Verwirrtheit,
    • Kopfschmerzen,
    • Geschmacksveränderungen (Geschmacksstörungen),
    • Nachlassen des Gehörs,
    • Desorientiertheit,
    • Gedächtnisstörungen,
    • Verschlechterung bestehender neurologischer Zustände
  • Wenn Sie eines dieser Symptome bei sich feststellen, setzen Sie sich sofort mit Ihrem Arzt oder mit der Notaufnahme Ihres Krankenhauses zwecks Einleitung einer entsprechenden Behandlung in Verbindung.

• Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
  • Nehmen Sie die entsprechende Dosis sobald wie möglich mit der nächsten Mahlzeit ein. Zwischen zwei Einnahmen müssen mindestens 3 Stunden liegen. Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

Patientenhinweise

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel einnehmen,
    • wenn Sie an kongestiver Herzinsuffizienz (ein Typ von Herzerkrankung, bei der das Herz nicht genug Blut durch den Körper pumpt) oder einer Nierenfunktionsstörung leiden.
    • wenn Sie an Nieren- oder Leberinsuffizienz leiden, da das Arzneimittel über die Nieren und die Leber ausgeschieden wird.
  • Das Arzneimittel verhindert nicht das Auftreten eines akuten Ammoniaküberschusses im Blut. Wenn ein solcher eintritt, kommt es zu Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen, Verwirrung und Sie benötigen dringend medizinische Hilfe.
  • Wenn bei Ihnen Laboruntersuchungen vorgenommen werden, müssen Sie dem Arzt mitteilen, dass Sie das Arzneimittel einnehmen, da Natriumphenylbutyrat die Ergebnisse bestimmter Laboruntersuchungen (wie z.B. die Bestimmung von Elektrolyten oder Protein im Blut oder Leberfunktionstests) beeinflussen kann.
  • Im Zweifelsfall wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

• Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen:
  • Es ist unwahrscheinlich, dass das Arzneimittel einen Einfluss auf Ihre Verkehrstüchtigkeit und Ihre Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen hat.

Schwangerschaft

• Verwenden Sie das Arzneimittel nicht wenn Sie schwanger sind, da dieses Arzneimittel Ihr ungeborenes Baby schädigen kann.
• Wenn Sie eine Frau sind die schwanger werden könnte, müssen Sie eine zuverlässige Form der Empfängnisverhütung anwenden, solange Sie das Arzneimittel einnehmen. Einzelheiten besprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt.
• Während der Stillzeit dürfen Sie das Arzneimittel nicht einnehmen, da das Arzneimittel in die Muttermilch übergehen und Ihrem Baby schaden kann.

Einnahme Art und Weise

• Sie sollten das Arzneimittel über den Mund einnehmen. Da das Arzneimittel sich nur langsam auflöst, sollte es nicht über eine Gastrostomiesonde (Schlauch, der durch die Bauchwand direkt in den Magen verläuft) oder eine Nasensonde (Schlauch, der durch die Nase in den Magen geführt wird) gegeben werden.
• Das Arzneimittel muss mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden.
• Sie sollten das Arzneimittel zu jeder Mahlzeit oder bei jedem Füttern geben. Bei kleinen Kindern kann dies 4 bis 6 Mal pro Tag sein.
• Es ist ein kalibrierter Messlöffel beigefügt, mit dem bis zu 3 g Natriumphenylbutyrat abgemessen werden können. Verwenden Sie zum Abmessen der Dosis ausschließlich diesen Messlöffel.
• Das Granulat kann mit einem Getränk (Wasser, Fruchtsaft, proteinfreie Säuglingsfertignahrung) direkt geschluckt werden oder auf einen Löffel mit fester Nahrung (Kartoffelpüree oder Apfelmus) gestreut werden. Wenn Sie es mit Speisen mischen, müssen Sie es unbedingt sofort einnehmen. Dann kann das Granulat keinen Eigengeschmack entwickeln.

Wechselwirkungen bei Pheburane 483mg/g

• Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, vor kurzem eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.
  • Besonders wichtig ist es, Ihren Arzt über eine Einnahme von Arzneimitteln mit folgenden Wirkstoffen zu informieren:
    • Valproat (Antiepileptikum)
    • Haloperidol (Antipsychotikum)
    • Kortikosteroide (Arzneimittel zur Linderung von Entzündungen)
    • Probenecid (zur Behandlung von Hyperurikämie, hohen Konzentrationen von Harnsäure im Blut, in Verbindung mit Gicht).
  • Diese Arzneimittel können die Wirkung des Arzneimittels verändern, so dass Sie sich in kürzeren Abständen Blutuntersuchungen unterziehen müssen. Wenn Sie unsicher sein sollten, ob Ihre Arzneimittel diese Wirkstoffe enthalten, sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt oder Apotheker.

Warnhinweise bei Hilfsstoffen

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit erblich bedingter Fructose-Unverträglichkeit nicht angewendet werden.